Síndrome de Klippel-Trenaunay en un recién nacido / Klippel-Trenaunay Syndrome in a newborn

Se describe el caso clínico de un recién nacido, asistido en el Hospital General Docente Dr Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba, sin antecedentes patológicos maternos ni familiares, quien presentaba macrocefalia, asimetría de los miembros inferiores, marcada hipertrofia en el miembro inferior izquierdo y macrodactilia, así como angiomas cutáneos en el área inferior del tronco, en el abdomen, la región glútea y las piernas. Luego de una evaluación detallada por parte de un equipo multidisciplinario, que se basó en el cuadro clínico y el estudio radiográfico, se diagnosticó el síndrome de Klippel-Trenaunay. El paciente ha mantenido una evolución favorable hasta el momento actual y se continúa un estricto seguimiento médico.

The case report of a newborn, assisted in Dr Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba is described, without maternal or family pathological history who presented macrocephalic asymmetry of the lower members, marked hypertrophy in the left low member and macrodactilia, as well as cutaneous angiomas in the lower area of the trunk, abdomen, buttocks region and legs. After a detailed evaluation by a multidisciplinary team which was based on the clinical pattern and radiographical study, the Klippel-Trenaunay syndrome was diagnosed. The patient has maintained a favorable clinical course up to now and a strict medical follow-up is carried out.

Síndrome de Klippel-Trenaunay en un recién nacido / Klippel-Trenaunay Syndrome in a newborn

Se describe el caso clínico de un recién nacido, asistido en el Hospital General Docente Dr Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba, sin antecedentes patológicos maternos ni familiares, quien presentaba macrocefalia, asimetría de los miembros inferiores, marcada hipertrofia en el miembro inferior izquierdo y macrodactilia, así como angiomas cutáneos en el área inferior del tronco, en el abdomen, la región glútea y las piernas. Luego de una evaluación detallada por parte de un equipo multidisciplinario, que se basó en el cuadro clínico y el estudio radiográfico, se diagnosticó el síndrome de Klippel-Trenaunay. El paciente ha mantenido una evolución favorable hasta el momento actual y se continúa un estricto seguimiento médico(AU)

The case report of a newborn, assisted in Dr Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba is described, without maternal or family pathological history who presented macrocephalic asymmetry of the lower members, marked hypertrophy in the left low member and macrodactilia, as well as cutaneous angiomas in the lower area of the trunk, abdomen, buttocks region and legs. After a detailed evaluation by a multidisciplinary team which was based on the clinical pattern and radiographical study, the Klippel-Trenaunay syndrome was diagnosed. The patient has maintained a favorable clinical course up to now and a strict medical follow-up is carried out(AU)

Macrodactilia / Macrodactylie / Macrodactyly

Se presenta un paciente con macrodactilia progresiva del segundo y el tercer dedos de la mano derecha al cual se le realizó una amputación en rayo del segundo y tercer dedos con transposición de la base del cuarto metacarpiano a la base del tercero. El paciente presentó una evolución posoperatoria favorable con una estética y función de la mano aceptables(AU)

We present a male patient with progressive macrodactyly of the second and third fingers of the right hand. A ray amputation was made in the second and third fingers with transposition from the base of the fourth metacarpal to the base of the third. The patient had favorable postoperative evolution, with acceptable aesthetic and hand function(AU)

Un patient atteint de macrodactylie progressive du deuxième et troisième doigt de la main droite, ayant subi une amputation du deuxième et troisième rayon digital et une transposition de la base du quatrième métacarpien à la base du troisième, est présenté. Il a eu une évolution postopératoire favorable, avec esthétique et fonction acceptables(AU)

X-ray and computed tomography findings in macrodystrophia lipomatosa of the foot with secondary osteoarthritic changes diagnosed in an elderly female: a case report / Achados de raios X e tomografia computadorizada na macrodistrofia lipomatosa do pé com alterações osteoartríticas secundárias diagnosticadas em mulher idosa: relato de caso

Abstract Macrodystrophia lipomatosa is a rare entity that is mostly diagnosed in children. It has been very rarely reported in adults. Here, we describe the X-ray and computed tomography findings in a case of macrodystrophia lipomatosa in an elderly female presenting with an enlarged second toe since birth and bony outgrowths causing pressure effects and cosmetic problems.

Resumo A macrodistrofia lipomatosa é uma entidade rara, principalmente diagnosticada em crianças, e pouquíssimo relatada em adultos. Descrevemos os achados de radiografia e tomografia computadorizada em um caso de macrodistrofia lipomatosa em uma mulher idosa que apresentava um segundo dedo do pé aumentado desde o nascimento e crescimentos ósseos que causavam efeitos de pressão e problemas cosméticos.

[Paralysis of the median nerve due to a lipofibrohamartoma in the carpal tunnel]. / Parálisis del nervio mediano secundaria a lipofibrohamartoma en el túnel carpiano.

INTRODUCTION: The lipofibrohamartoma is a rare entity of unknown origin that can affect any peripheral nerves, but mainly being found in the median nerve within the carpal tunnel. The lipofibrohamartoma is frequently associated with other conditions such as macrodactyly, the Proteus and Klippel-Trenaunay-Weber syndromes and multiple exostosis, among others. CLINICAL CASES: Two cases of lipofibrohamartoma in the carpal tunnel with associated median nerve palsy are described in the present article. They were treated by simple decompression of the median nerve by releasing the transverse carpal ligament and a palmaris longus tendon transfer to improve the thumb abduction (Camitz procedure). In one of the cases (a previously multi-operated median nerve entrapment at the carpal tunnel), a posterior interosseous skin flap was employed to improve the quality of the soft tissues on the anterior side of the wrist. DISCUSSION: A review of the literature is also presented on lipofibrohamartoma of the median nerve, covering articles from 1964 to 2010. The literature suggests that the most recommended treatment to manage this condition is simple release of the carpal tunnel, which should be associated with a tendon transfer when a median nerve palsy is noticed.

Macrodactilia progresiva: a propósito de un caso / Progressive Macrodactily: a Case Report

La macrodactilia también conocida en la literatura médica como megalodactilia o gigantismo digital, es una deformidad congénita que se caracteriza por hiperplasia de los elementos del dedo afectado, es decir tejidos blandos, grasa subcutánea, hueso y nervios colaterales. Existen dos formas clínicas: estática y progresiva, en la primera el dedo es proporcional al resto, en la última el crecimiento del dedo se acelera y no guarda proporción, es la menos frecuente, para su tratamiento se han descrito múltiples técnicas quirúrgicas, la mayoría de ellas fallidas, que concluyen en la amputación. Motivados por los resultados obtenidos en la atención reciente de una niña de seis años de edad, con diagnóstico de una macrodactilia progresiva del segundo dedo del pie derecho, a quien luego de múltiples investigaciones, y dada la magnitud de la afección se decidió tratamiento quirúrgico mediante la amputación del segundo rayo, técnica conocida como Pie de princesa. Se realizó la presentación del proceso preoperatorio, transoperatorio, y postoperatorio con el objetivo de mostrar los resultados de esta técnica, que a pesar ser considerada como muy radical, desde el punto de vista estético y funcional se logran efectos muy satisfactorios...(AU)

Macrodactily is also known in the medical reports as of megalodactily is a congenital deformity producing hyperplasia of all elements of the affecting toe, soft tissue and bone and collateral nerves. There are two forms, static and progressive, in the static form, the toe is proportional to the others toes, in the second one, there is overgrowth and is not proportional. There are many surgical procedures for this anomaly, most of them with failure and further amputation. The present patient is a 6- year- old female one, with the diagnosis of progressive macrodactily of the second toe of the right foot. The results showed and according to the degree of the deformity, the amputation surgical procedure was used, the operation known as a Princess Foot. The preoperative, operative and post operative process was presented. In spite of the radical operation done, the outcome was satisfactory regarding the esthetical and functional point of view...(AU)